Hva er prognosen for Tay Sachs?
Hva er prognosen for Tay Sachs?

Video: Hva er prognosen for Tay Sachs?

Video: Hva er prognosen for Tay Sachs?
Video: Tay-Sachs disease - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology 2024, Juli
Anonim

Tay - Sachs sykdom er en progressiv nevrodegenerativ lidelse. Den klassiske infantile formen er vanligvis dødelig etter 2 eller 3 år. Død oppstår vanligvis på grunn av interkurrent infeksjon. I ungdomsformen skjer døden vanligvis i alderen 10-15 år; innledet med flere års vegetativ tilstand med deserebrat stivhet.

Spørsmålet er også, hva er overlevelsesraten til Tay Sachs?

Selv med den beste omsorg, barn med Tay-Sachs sykdom dør vanligvis innen 4 år av tilbakevendende infeksjon. Selv med den beste omsorg, barn med Tay-Sachs sykdom dør vanligvis innen 4 år av tilbakevendende infeksjon.

Spørsmålet er deretter om du kan dø av Tay Sachs sykdom? Klassisk infantil Tay - Sachs sykdom er dødelig sykdom og barn med dette sykdom vanligvis dø etter 5. år. Ung Tay - Sachs er også dødelig, med dødsfall i ungdomsårene eller tidlig voksen alder. De langsiktige utsiktene for voksenformen er ikke kjent.

Med tanke på dette, hvorfor kan Tay Sachs ikke kureres?

Tay - Sachs sykdom er forårsaket av mutasjoner i HEXA-genet og arv er autosomalt recessivt. Foreløpig er det ingen kur til Tay - Sachs sykdom, og det er det Nei terapier som bremser utviklingen av sykdommen. Behandlingen tar sikte på å lindre symptomer og øke livskvaliteten.

Hva gjør Tay Sachs med kroppen?

Tay - Sachs sykdom oppstår når kropp mangler heksosaminidase A. Dette er et protein som hjelper til med å bryte ned en gruppe kjemikalier som finnes i nervevev kalt gangliosider. Uten dette proteinet bygger gangliosider, spesielt gangliosid GM2, seg opp i celler, ofte nerveceller i hjernen.

Anbefalt: