Hva forårsaker akutt intermitterende porfyri?
Hva forårsaker akutt intermitterende porfyri?

Video: Hva forårsaker akutt intermitterende porfyri?

Video: Hva forårsaker akutt intermitterende porfyri?
Video: Acute Intermittent Porphyria (AIP) | In-depth Overview of Triggers, Symptoms, Diagnosis, Treatment 2024, Juli
Anonim

AIP er forårsaket av lave nivåer av porfobilinogen deaminase (PBGD), et enzym som også ofte kalles hydroksymetylbilansyntase. De lave nivåene av PBGD er generelt ikke tilstrekkelig til å forårsake symptomer; imidlertid aktiverende faktorer som f.eks hormoner , medisiner og diettendringer kan utløse symptomer.

Hva er intermittent porfyri derav?

Akutt intermitterende porfyri (AIP) er en sjelden autosomal dominerende metabolsk lidelse som påvirker produksjonen av hem som følge av mangel på porphobilinogen deaminase. Det er den vanligste av akutte porfyri.

Tilsvarende, hvilke medisiner forårsaker porfyri? Andre faktorer inkluderer medisiner (inkludert barbiturater , hydantoiner, andre antiepileptika og sulfonamidantibiotika-se tabellen Legemidler og porfyri) og reproduktive hormoner (progesteron og relaterte steroider), spesielt de som induserer ALA-syntase i leveren og cytokrom P-450-enzymer.

Med tanke på dette, er akutt intermitterende porfyri dødelig?

Akutt nevroviscerale angrep av porfyri kan være livstruende. De er sjeldne og notorisk vanskelige å diagnostisere klinisk, men bør vurderes, spesielt hos kvinnelige pasienter med uforklarlige magesmerter, og tilhørende nevrologiske eller psykiatriske funksjoner eller hyponatremi.

Hvordan føles et porfyri -angrep?

De hyppigst rapporterte svekkende symptomene er diffuse, sterke smerter som påvirker mage, rygg eller lemmer; andre vanlige angrep tegn og symptomer inkluderer kvalme og oppkast, forstoppelse, hypertensjon, motorisk svakhet, søvnløshet eller angst [1–3, 5].

Anbefalt: