Hva forårsaker Larsen syndrom?
Hva forårsaker Larsen syndrom?

Video: Hva forårsaker Larsen syndrom?

Video: Hva forårsaker Larsen syndrom?
Video: Panasenko Larsen syndrome 2024, September
Anonim

Larsens syndrom arves på en autosomal dominerende måte og er forårsaket av mutasjoner i FLNB -genet. Behandling avhenger av problemene som er tilstede, og kan inkludere operasjoner for hofteleddsluksasjon og/eller for å stabilisere ryggraden og/eller for å korrigere en ganespalte. Fysioterapi er indisert i de fleste tilfeller.

Følgelig, hvor vanlig er Larsens syndrom?

Larsens syndrom er en sjelden genetisk lidelse som har blitt assosiert med en rekke forskjellige symptomer. Den klassiske formen for Larsens syndrom er forårsaket av mutasjoner av FLNB -genet med en frekvens på 1 av 100 000. Mutasjonen kan forekomme spontant eller arves som et autosomalt dominerende trekk.

Spørsmålet er deretter, hvorfor er autosomalt dominerende lidelser sjeldne? Et enkelt unormalt gen på en av de første 22 ikke-kjønnede ( autosomal ) kromosomer fra begge foreldrene kan forårsake en autosomalt lidelse. Dominerende arv betyr at et unormalt gen fra en forelder kan forårsake sykdom . Dette skjer selv når det matchende genet fra den andre forelderen er normalt.

Man kan også spørre, hva er Larsens syndrom?

Larsens syndrom er en lidelse som påvirker utviklingen av bein i hele kroppen. Tegn og symptomer på Larsens syndrom varierer mye, selv i samme familie. Berørte individer er vanligvis født med dislokasjoner av hofter, knær eller albuer.

Hva er autosomalt dominante lidelser?

Autosomal dominerende : Et arvsmønster der et berørt individ har én kopi av et mutantgen og ett normalt gen på et par autosomal kromosomer. Eksempler av autosomalt dominerende sykdommer inkluderer Huntington sykdom nevrofibromatose og polycystisk nyre sykdom.

Anbefalt: